Скачать

Литература - Терапия (Дифференциальный диагноз при кардиомегалиях)

Этот файл взят из коллекции Medinfo

http://www.doktor.ru/medinfo

http://medinfo.home.ml.org

E-mail: medinfo@mail.admiral.ru

or medreferats@usa.net

or pazufu@altern.org

FidoNet 2:5030/434 Andrey Novicov

Пишем рефераты на заказ - e-mail: medinfo@mail.admiral.ru

В Medinfo для вас самая большая русская коллекция медицинских

рефератов, историй болезни, литературы, обучающих программ, тестов.

Заходите на http://www.doktor.ru - Русский медицинский сервер для всех!

Дифференциальный диагноз при кардиомегалиях.

1. Понятие кардиомегалии (КМГ). Под кардиомегалией понимается значительное увеличение размеров сердца за счет его гипертрофии и дилатации (реже - инфильтративных процессов).

2. Общие признаки кардиомегалий:

• нарушение ритма и проводимости

• физикальные данные: расширение границ сердца, приглушение или глухость тонов, ослбление 1 тона на верхушке, проявление протодиастолического или пресистолического ритма голопа (3 и 4 тоны), шумов относительной митральной и трикуспидальной недостаточности (шумы регургитации), реже -диастолический шум функционального митральноо стеноза (Флинта) и диастолический шум относительной недостаточности легочной артерии (Грехем-Стила).

Специфические признаки определяются тем заболеванием, которое привело к КМГ:

3. Классификация КМГ

• Ишемическая болезнь сердца

• атеросклеротический кардиосклероз

• постинфарктный кардиосклероз

• аневризма сердца

• Пороки сердца

• приобретенные пороки

• врожденные пороки

• Гипертензии артериальные

• гипертоническая болезнь

• вторичные гипертензии

• Миокардиты

• миокардит ревматический

• миокардиты вирусные

• миокардиты риккетсиозные, бактериальные и спирохетозные

• миокардиты грибковые и паразитарные

• миокардиты неинфекционне аллергические и токсико-аллергические.

• миокардит идиопатический Абрамова-Фидлера

• миокардитический кардиосклероз

• Кардиомиопатии первичные

• дилатационные или застойные кардиомиопатии

Кардиомегалия - значительное увеличение размеров сердца за счет его гипертрофии и дилатации или накопления продуктов нарушенного обмена веществ, или развития неопластических процессов. Гипертрофия миокарда (за исключение КГМ) является компенсаторной реакций, позволяющей сердцу поддерживать нормальное кровообращение при наличии того или иного патологического состояния. Гипертрофия никогда не приводит к значительному увеличению размеров сердца и сопровождается лишь умеренным расширением его границ. КМГ возникает, как правило, при развитии миогенной дилатации сердца и характеризуется различными симптомами сердечной недостаточности и нарушением ритма. В зависимости отпричин, вызывающих увеличение размеров сердца, первоначально возможно развитие парциальной КМГ (значительное увеличение отдельной сердечной камеры). В последствии развивается тотальная КМГ. Диффузные поражения миокарда сразу приводят к тотальной КМГ. Чаще всего степень КМГ зависит от длительности патологического процесса, вызывающего увеличение размеров сердца, и его выраженности.

Гипертензии артериальные.

Являются одной из частых причин увелиения размеров сердца. Как правило, тяжесть течения артериальной гипертензии и длительности ее существования соответствует выраженности КМГ, однако встречаются исключения.

Увеличение размеров сердца при ГБ и АГ является обязательным симптомом и проходит несколько этапов. Вначале развивается концентрическая гипертрофия, вовлекающая в процесс " путь оттока" из левого желудочка от его верхушки до клапанов аорты. В этот период увеличение левого желудочка физикально может не определяться, хотя достаточно часто пальпируется усиленные верхушечный толчок, особенно в положении на левом боку. В случае умеренной гипертензии такое состояние может длиться годами.

В дальнейшем развиваются гипертрофия и дилатация "пути притока" левого желудочка отлевого атриовентрикулярного отверстия до верхушки; гипертрофия принимает эксцентрический характер, левая граница сердца смещается влево и вниз, верхушечные толчок становится высоким и приподнимающим. На этом этапе возможно также увеличение левого предсердия и выявление некоторого сглаживания талии сердца при перкуссии границ относительной сердечной тупости.

Следующий этап - увеличение всех отделов сердца, развитие тотальной КМГ. В случае выраженного прогрессирования гипертонической болезни и при злокачественной АГ это состояние может развиться сравнительно быстро. Медленно прогрессирующая гипертоническая болезнь редко приводит к формирования значительной КМГ, и симптомы сердечной недостаточности долго не проявляются. Для диагностики АГ проводится контроль АД, ЭКГ (признаки ГЛЖ), изучается глазное дно (гипертоническая ангиопатия), рентгенологическое исследование размеров сердца, эхокардиография. Исключаются другие причины КМГ.

Ишемическая болезнь сердца.

КМГ возможна при некоторых формах ИБС (даже без АГ). Развитие гипертрофии миокарда в этих случаях также является компенсаторным процессом. Увеличение размеров сердца типично для любого обширного инфаркта миокарда, осложнившегося сердечной недостаточностью, постинфарктного и атеросклеротического кардиосклероза, аневризмы левого желудочка.

Атеросклеротический кардиосклероз.

В последнее вермя этот термин подвергается критике, и некоторые авторы предпочитают широко распространенный за рубежом термин "ишемическая кардиомиопатия" или "ишемическое поражение миокарда". Атеросклеротический кардиосклероз может сочетаться с синдромом стенокардии, но возможно безболевое течение заболевания. При объективном исследовании выявляются расширение границ относительной сердечной тупости, преимущественно за счет левого желудочка и сосудистого пучка (из-за атеросклероза аорты) в некоторых случаях возможно умеренное повышение систолического артериального давления при нормальном или даже несколько сниженном диастолическом давлении (симптоматическая склеротическая гипертензия). Важным симптомом являются внутрисердечные шумы: чаще всего определяется систолический шум на верхушке сердца, связанный иногда с пролапсом митрального клапана, реже с дисфункцией папиллярных мышц или атеросклеротическим поражением митрального клапана, что приводит к истинной митральной регургитации. Возможен систолический шум на аорте, чаще связаный с атеросклерозом аорты, реже с поражением полулунных клапанов аорты. У некоторых больных атеросклеротическим кардиосклерозом обнаруживают ассиметричную гипертрофию межжелудочковой перегородки, что может быть связанно с особенностями компенсаторной гипертрофии миокарда при ИБС. Постепенное прогрессирование атеросклеротического кардиосклероза приводит к тяжелой сердечной недостаточности, различным нарушениям ритма сердца. Типично возникновение мерцательной аритмии. На этапе сердечной недостаточности клиническая картина атеросклеротического кардиосклероза напоминает таковую при первичной застойной кардиомиопатии.

Атеросклеротический кардиосклероз обычно сочетается с симптомами атеросклероза мозговых артерий, аорты, крупных периферических артерий.

Для диагностики широко используются рентгенологические методы, ЭКГ диагностика. Ценную информацию несет эхокардиография, выявляющая сегментарное нарушение сократимости - различные виды асинергии: гипокинезию, дискинезию, акинезию. Коронарография обнаруживает различную степень стенозирования коронарных артерий и подтверждает атеросклетическую природу ишемической кардиомиопатии.

Аневризма сердца.

Развивается у 12-15% больных , перенесших трансмуральных инфаркт миокарда. Один из ранних симптомов аневризмы передней стенки левого желудочка - прекардичальная пульсация в 3-4 межреберьях слева от грудины, что определяется пальпаторно и на глаз ( симптом "коромысла"). Аневризмы , расположенные у верхушки сердца, нередко выявляют феномен двойного верхушечного толчка: его первая волна возникает в конце диастолы, а вторая является самим верхушечным толчком. Более редкие аневризмы задней стенки левого желудочка диагностируются труднее из-за отсутствия патологической пульсации передней грудной стенки. Верхушечный толчок у больных обычно усилен. Имеется несоответствие между усиленной пульсацией в области верхушки сердца и малым пульсом на лучевой артерии. Пульсовое артериальное давление снижено. ЭКГ: отсутствие динамики острого инфаркта миокарда (застывший характер кривой: смещение сегмента S-T вверх, появление комплекса QS в соответствующих отведениях) - важный диагностический признак аневризмы сердца. Электрокимография выявляет парадоксальную пульсацию контура сердца. Применяется также рентгенография и томография сердца. Эхокардиография выявляется зону дискинезии и акинезии. Используется также радионуклидная вентрикулография и коронарография.

Миокардиты.

Умеренное увеличение размеров сердца при диффузных миокардитах встречается практически всегда, но КМГ характерна лишь для миокардитов с тяжелым течением. Часто клиническая картина миокардита, независимо от его причины, сходная и зависит прежде всего от выраженности поражения миокарда. Увеличение размеров сердца при миокардитах проивходит обычно за счет дилатации и редко сопровождается выраженной гипертрофией миокарда. В диагностическом плане имеют значение связь заболевания с перенесенной инфекцией, признаки воспаления, ЭКГ -данные. Лабораторные исследования выявляют лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево, увеличение СОЭ, диспротениемию, преимущественно за счет увеличения уровня альфа-2 и гамма-глобулинов, повышение сывороточных мукопротеинов и гликопротеинов, гиперфибриногенемию, появление С-реактивног протеина и другие изменения, типичные для любого воспаления. Определенную диагностическую ценность имеет обнаружение в крови стрептококковог антигена, а также повышение титра АСЛ-О, АСК, АСГ. Иногда в сыворотке крови могут быть найдены антикардиальные антитела.

При тяжелых диффузных миокардитах возможно некоторое повышение активности "сердечных" ферментов: КК, ЛДК, особенно ее первого изофермента. Реже повышается уровень АсАт. Изменения ЭКГ: могут быть преходящие изменения вольтажа всех зубцов, нарушение реполяризации миокарда (уплощение и инверсия зубца Т, снижение интервала ST).

При вирусном миокардите в первую неделю болезни возможно выделение вируса из смывом носоглотки, крови, кала с последующим посевом материала на различные среды (куриный эмбрион, культура фибробластов, эмбриональная ткань почек). В качестве ранней диагностики применяется также люминесцентная микроскопия мазков - отпечатков со слизистой носа, иммунофлюоресцентное исследование. Со 2-3 недели болезни необходимо исследование антител к вирусу в сыворотке крови (обязательно в динамике). Для доказательства патогенической роли вируса важно выявление ротса титра антител. Часто в период реконвалесценции титр антител в 4 и более раз выше, чем в острую фазу. Следует помнить, что возможно носительство антител, например к вирусу Коксаки, у 5-10% здоровых лиц, а обнаружение антител к вирусу Коксаки в низких (1/8, 1/16) и средних титрах (1/32, 1/64) без последующего роста титра свидетельствует о перенесенной в прошлом инфекции.

Наиболее тчным методом диагностики миокардита любой природы является биопсия миокарда. Применяется также сцинтиграфия миокарда с Ga⁶⁷, который накапливается в участках воспаления.

Миокардитический кардиосклероз.

Является исходом любого миокардита. Ввиду того, что хронически текущине миокардиты более или менее часто обостряются, не всегда легко провести четкую грань между хроническим миокардитом и миокардитическим кардиосклерозом. Острые миокардиты всегда приводят к кардиосклерозу. Последствием диффузных миокардитов может быть выраженный миокардитический кардиосклероз, приводящий к увеличению размеров сердца (чаще -умеренному, реже - значительному). Преобладает дилятация камер сердца, нежели их гипертрофия, что изначально типично для миокардитов. Симптомы неспецифичны: хроническая сердечная недостаточности, проявляющаяся застоем в легких и недостаточностью правого желудочка. Специфических методов диагностики нет. Важную роль играет анамнез - перенесенный и прошлом миокардит.

Пороки сердца.

Являются одной из самых частых причины КМГ, которая в начале может быть парциальной. Размеры сердца и степень увеличения отдельных камер в большой сетпени зависят от характера порока. См. Методическое пособие "Дифференциальный диагноз при шумах сердца".

Синдром Марфана.

Комплекс наследственных аномалий (наследование аутосомно-доминантное), связанных с поражением соединительной ткани. Типичны изменения скелета, включащие ненормально длинные конечности ("паучьи" пальцы или "пальцы мадонны"), экзостозы, куриную грудь, spina bifida и др. Поражены мягкие ткани (гипоплазия мускулатуры, перерастяжимость сухожилий и суставов), глаза (большая роговица, аниридия, отсутствие ресниц, выраженная миопия, эктопия хрусталика, колобома), ЦНС (пирамидные симптомы, гипофизарно-диэнцефальные расстройства, умственное недоразвитие). Характерны аномалии внешнего облика: большой нос и невыраженный подбородок (так называемое "птичье лицо"), дисплазия ушных мочек, старческий вид. Среди поражений внутренних органов кроме изменений в легких (уменьшение числа долей) очень важную роль в клинической картине болезни играет патология сердца и аорты: чаще всего встречается расширение проксимального отдела аорты, что может привести к аортальной регургитации и симптомам аортальной недостаточности, а также к расслоению аорты. Часто возникает митральная недостаточность. Все эти изменения приводят к кардиомегалии и застойной сердечной недостаточности. Средняя продолжительность жизни больнхы - немногим более 30 лет, свыше 90% больных погибают от прогрессирующей сердечно-сосудистой патологии.

Кардиомегалии первичные.

Болезни миокарда неизвестного происхождения, клиническая картина которых характеризуется КМГ, различными нарушенями ритма, прогрессирующей сердечной недостаточностью, не обусловленными первичным поражением коронарных артерий, клапанного аппарата сердца ил изменениями системной и легочной гемодинамики. См. Соответствующие методические рекомендации.

Дилатационные или застойные кардиомиопатии (ДКМП).

Характеризуются дилатацией и вторичной гипертрофией всех отделов сердца, преимущественно желудочков, со снижением из пропульсивной способности. В натоящее время обсуждается связь ДКМП с очаговой инфекцией, в частности вирусной, особенной с кардиотропными штаммами вируса Коксаки В. Вирусная инфекция инициирует развитие иммунопатологических реакций против сердечной ткани. До сих пор, по мнению некоторхы кардиологов, не решен вопрос о связи ДКМП и идеопатического миокардита Абрамова-Фидлера. Описана своеобразная форма ДКМП, развивающаяся в поздние сроки беременности или (чаще) в первые 3 месяца после родов: перипортальная ДКМП - чаще всего она возникает в некоторхы странах Африки. Роль наследственности в развитии ДКМП строго не доказана , хотя в последнее время появилисть данные о генетической предрасположенности к развитию ДКМП у носителей антигена HLA DR4.

Симптомы заболевания чаще всего появляются исподволь, и КМГ может быть случайной находкой, хотя описаны острые и подострые формы зболевания с быстрым прогрессированием сердечной недостаточности и смертью в течение 1-2 лет. При более медленном течении длительности жизни больных от момента появления первых клинических симптомов может быть 7-8 лет, особенно у более молодых больных. Типично резкое увеличение всех размеров сердца, формирование cor bovinum преимущественно за счет дилатации. Вторичная гипертрофия бывает чаще всего умеренной. Больные обращаются к врачу обычно в возрасте 40 лет с жалобами на кардиалгию, одышку, перебои в сердце. Иногда можно получить сведения о том, что у них еще до появления жалоб обнаруживали увеличение размеров сердца и различные изменения на ЭКГ. В начале появления симптомов сердечной недостаточности обращает на себя внимание несоответствие незначительной степени ее выраженности столь большому увеличению сердца. В дальнейшем сердечная недостаточность, рефрактерная к лечению, неуклонно прогрессирует, развивается тотальная сердечная недостаточность с анасаркой и асцитом. Верхушечный толчок часто ослаблен, артериальное давление снижено. Типичным проявлением ДКМП являются тромбоэмболические осложнения. Возможны эмболии в большом и малом круге кровообращения, но чаще все же встречаются легочные эмболии. Иногда зи-за эмболии коронарных артерий развивается острый инфаркт миокарда с типичным болевым синдромом. Без этого осложнения болевой синдром у больных с ДКМП редко является ведущим. Сиптомы, выявляемые при аускультации сердца неспецифичны и характерны для дилатации сердечных камер любой причины: глухой 1 тон, 3 и 4 тоны, ритм галопа (протодиастолический или суммационный), акцент 2 тона над легочной артерией, систолические шумы соответствующего характера, типичные для относительной недостаточности митрального и трикуспидального клапанов, иногда - относительной аортальной недостаточности и относительного митрального стеноза, диастолические шумы. Типичны различные нарушения ритма и проводимости.

Необходимы тщательный сбор анамнеза и подробное физикальное исследование для исключения клинически известных причин столь значительной КМГ: пороков сердца, артериальной гипертензии, ИБС, некоторых вторичных кардиомиопатий, например, алкогольной, миокардита Абрамова-Фидлера. ЭКГ практически у всех больных выявляетс различные нарушения ритма и проводимости (желудочковые экстрасистолы, блокады ножек пучка Гиса, АВ-блокады, желудочковая тахикардия, мерцательная аритмия), иногда - инфарктоподобные изменения и истинные инфаркты миокарда, гипертрофию различных камер сердца. Рентгенологически обнаруживается увеличение размеров сердца, повышение кардиоторакального индекса (КТИ). КТИ более 0.55 считается неблагоприятным прогностическим признаком.

Эхокардиография позволяет исключить клапанные пороки сердца, оценить состояние камер сердца и толщину их стенок. Сцинтиграфия миокарда с Tl²⁰¹ выявляет мозаичный мелкоочаговый характер поражения. Радионуклидная вентрикулография обнаруживает увеличение камер сердца, диффузное снижение сократительной способности стенки сердца, иногда видны пристеночные внутрижелудочковые тромбы. Используются компьютерная и ядерная магнито-резонансная томография. Возможны биопсия миокарда и гистологическое исследование биоптата.

Обструктивные гипертрофические кардиомиопатии или идеопатический гипертрофический субаортальный стеноз (ОГКМП).

Заболевание при котором возникает непропорциональное утолщение какой-либо части или всех межжелудочковой перегородки, ввиду чего полость левого желудочка суживается и возникает его "обтурация" во время систолы. Отношение толщины межжелудочковой перегородки к толщине свободной стенки левого желудочка превышает 1.3/3. Имеются данные о наследственном характере заболевания, поскольку выявлены семейные формы и найдена связь с некоторыми генами главного комплекса гистосовместимости: HLA DR4; B27; DR1.

На первой стадии заболевания жалобы отстутсвуют, и лишь случайно обнаруживаются кардиомегалия, в основном за счет гипертрофии и дилатации левого желудочка, разнообразные изменения ЭКГ и сердечные шумы: наиболее характерен систолический шум изгнания, отстающий от 1 тона, который , в отличие от похожего на него шума клапанного аортального стеноза, имеет максимум в 4 межреберье слева от грудины, не проводится на крупные сосуды и не изменяется по интенсивости в зависимости от положения тела. 2 тона на основании сердца сохранен. В дальнейшем возможно появление систолического шума регургитации из-за относительной недостаточности митрального клапана, реже диастолического шума относительного митрального стеноза. На первой стадии болезни возможно возникновение синкопальных состояний из-за аритмий и ишемии мозга, особенно при значительной физической нагрузке. У некоторых больных длительное время возможно моносиндромное течение болезни: кардиалгическое, аритмическое, псевдоклапанное (физикальные признаки порока сердца); инфарктоподобное (патологические зубцы Q в 1, AVL, V3-V4 и других отведениях без болевых приступов) и др.

Появляющиеся во 2 стадии жалобы на сердцебиение, перебои, кардиалгию, иногда на типичные приступы стенокардии напряжения, одышку, прогрессируют более медленно, чем сходные проявления у больныхи ДКМП и возникают часто в более молодом возрасте. Внешний осмотр выявляет усиленный и смещенный влево и вниз верхушечный толчко, вохможен симптом коромысла: два систолических движения предсердечной области, сходные с таковыми при аневризме передне-боковой области левого желудочка. Иногда определяется сердечный горб, пульс часто скачущий и аритмичный, артериальное давление снижено или нормальное. В клинической картине возникает и рецидивирует синдром сердечной астмы, наступает "митрализация" болезни, нарастают симптомы хронической левожелудочковой сердечной недостаточности правого сердца, возникает тотальная сердечная недостаточность. В отличие от ДКМП тромбоэболические осложнения возникают реже.

Описан молниеносный вариант болехни, при котором смерть наступает в течение первых суток и даже первых 6 часов с начала клинических проявлений болехзни, до этого времени протекавшей бессимптомно. Некоторые редкие наследственные заболевания включают гипертрофическую кардиомиопатию в качестве важнейшенго составного эалемента, в частности синдром Leopard. Каждая буква названия обозначает признак: веснушки, нарушения проводимости, гипертелоризм, стеноз легочной артерии, нарушение развития половых органов, низкий рост, глухота. Не все эти признаки наблюдаются у каждого больного. Наиболее часто сочетание глухоты, низкого роста, обильных веснушек и изменений сердца в виде стеноза легочной артерии и гипертрофической (часто обструктивной) кардиомиопатии, с сужением выходного отдела левого желудочка, обусловленного гипертрофией папиллярных мышц и (или) межжелудочковой перегородки.

ЭКГ: типична выраженная гипертрофия левого желудочка, иногда Р-mitrale; разнообразные нарушения ритма и проводимости, возможен синдром WPW, синдром слабости синусового узла, часто инфарктоподобные изменения , выраженные нарушения реполяризации (косой подъем S-T и высокий Т), могут псевдоинфарктные Q в отведениях 2, 3, AVF, V4-V6 в связи с гипертрофией межжелудочковой перегородки.

ФКГ выявляет ромбовидный шум изгнания , амплитуда которого возрастае при пробе с нитроглицерином, амилнитритом, пробе Вальсальвы, при быстром переходе в вертикальное положение, так как во всех случаях уменьшается конечный диастолический объем левого желудочка. Часто регистрируются 3 и 4 тоны, возможен систолический шум митральной регургитации.

Рентгенография и томография выявляют увеличение размеров соответствующих камер сердца. Кривая каротидограммы принимает характерный двугорбый вид, напоминающий "клешню рака". Важную информацию несет эхокардиография, выявляющая динамическую обструкцию пути оттока из левого желудочка, уменьшение полости левого желудочка, малую подвижность межжелудочковой перегородки, смещение в систолу створки митрального клапана и др. Радионуклидное сканирование миокарда с 201 Tl визуализирует субаортальный стеноз. При катетеризации сердца выявляется градиент давления внутри полости левого желудочка, который в систолу может достигнуть 170 мм. Рт. Ст. Коронарография показывается , как правило, неизмененные коронарные артерии. Новым важным методом диагностики является ЯМР-томография.

Необструктивные гипертрофические кардиомиопатии (НКГМП).

При этой группе наблюдается несимметричная или симметричная гипертрофия левого желудочка без непропорциональной гипертрофии межжелудочковой перегородки, поэтому синдром обструкции пути оттока из левого желудочка не возникает. Имеются сведения о наследственном характере заболевания. Первыми клиническими проявлениеми являются одышка, кардиалгия, позже может появиться типичная стенокардия напряжения. Динамика увеличения различных камер сердца и клиническая картина заболевания близки к симптомам ОГКМП. Важным отличием является отсутствие систолического шума изгнания. Имеются указания на более позднее появление клинической картины заболевания и его медленное прогрессирование, чем у больных с ОГКМП. Более чем у половины больных выявляется несимметричная гипертрофия миокарда левого желудочка: утолщение передней или передне-боковой стенки, верхушки ("апикальная" форма НГКМП), папиллярной мышцы и др. Не менее чем 1/3 больных гипертрофия является симметричной. Клиническая картина при этих формах НГКМП сходаня. Как при ОГКМП, возможно сочетание с другими врожденными патологиями (поликистоз почек, различные нарушения обмена веществ и др состояния).

Диагностика труднее, чем у больных с ОГКМП. Как в любом случае первичной КМП, необходимо исключение прчин, приводящих к вторичной КПМ (ИБС, миокардиты и др.). Изменения ЭК могут не отличаться от таковыих при ОГКМП. "Апикальная" форма НГКМП отличается своеобразием: появляются глубокие отрицательные зубцы Т в левых грудных отведениях с амплитудой более 10 мм, высокие зубцы R ( более 26 мм) в V4-V-5, сума SV1 и RV5 более 35 мм. Наиболее ценным методом является двухмерная эхокардиография, выявляющая уменьшение диаметра полости левого желудочка в диастоле, нормальную ширину пути оттока (в отличие от ОГКМП), утолщение миокарда левого желудочка (или симметричное, или различных его отделов); створка митрального клапана в систолу кпереди не смещается (отличие от ОГКМП). В эхо- диагностике апикальной формы НГКМП могут быть сложности из-за частого прикрытия верхушки сердца легкими.

Увеличение размеров камер сердца выявляет рентгенография и томография. Изменения на ФКГ не отличаются от таковых при ОГКМП (за исключением отсутствия ромбовидного систолического шума изгнания). Для определения гипертрофии отдельных участков в миокарде используют тажке вентрикулографию. При коронарографии венечные артерии обычно не изменены.

Возможна биопсия миокарда. Гистологическая картина не отличима от ОГКМП.

Рестриктивные КМП.

При этих редких заболеваниях типичным является преобладающее нарушение диастолической функции миокарда желудочков, стенки которых становятся ригидными. При этом повышается давление наполнения желудочков при длительно сохраняющейся нормальной сократительности миокарда. Рестриктивные поражения моикарда чаще бывают вторичными и встречаются при гемохроматозе, гликогеноз, карциноидном синдроме, опухолях сердца и других заболеваниях, но описаны случаи первичных рестриктивных КМП, спектр которых окончательно не установился; различные авторы описывают различные их формы.

Значительное увеличение размеров сердца для этой гурппы болезней не характерно, а если и развивается , то в конечной стадии болезни. Иногда возможно даже уменьшение объема левого желудочка. Наиболее часто встречается увеличение левого предсердия и правого желудочка.

Некоторые авторы относят к первичной рестриктивной КМП только интерстициальный фиброз неясной природы, считая все другие рестриктивные поражения самостоятельными нозологическими формами или вторичными болезнями. Другие авторы относят к первичным рестриктивным КМП эндомиокардиальный фиброз (болезнь Дэвиса), встречающийся в странах с тропическим и субтропическим климатом у сравнительно молодых больных. Протекает злокачественно и приводит к смерти через 1-4 года с начало болезни. Проявляется нарастающими симптомами застоя крови в большом круге, а также одышкой. Кардиалгия встречается редко. Типично сочетание тяежлой сердечной недостаточности с незначительным увеличением размеров сердца, но в терминальный период возможно постепенное развитие кардиомегалии. Некоторые авторы сближают это заболевание с фибропластическим эозинофильнм эндокардитом Леффлера, при котором также происходят утолщение эндокарда, замещение эластической ткани эндокарда соединительной тканью и ее распространение в субэндокардиальный слой миокарда.

Для синдрома Леффлера характерно сочетания поражения сердца с брохноспастическим синдромом, большой эозинофилией периферической крови. Возможны лихорадка, спленомегалия, иногда - поражение почек. Со стороны сердца обнаруживают умеренное расширение его границ, на поздней стадии возможна кардиомегалия, 1 тон на верхушке ослаблен, определяется 3 тон, протодиастолический ритм галопа, возможет систолический шум митральной регургитации. Сравнительно часто присоединяются тромбоэмболии в большом и малом круге кровообращения.

Следует помнить, что длительно существующая большая эозинофилия периферической крови почти всгда приводит к рестриктивному поражению сердца. Конечно, эти состояние не относятся к первичным КМП. Некоторые авторы относят к рестриктивным КМП первичный эндокардиальный фиброэластоз (болезнь Ланчизи). Поражение эндокарда сопровождается вторичной гипертрофией желудочков, больше левого, с последующим возникновением сердечной недостаточности. Постепенно формируется кардиомегалия. Возможно вовлечение в патологический процесс эндокарда клапанов с возникновением симптомов их недостаточности. Типичны ранние нарушения ритма. На поздней стадии - тромбоэмболические осложнения.

Следует помнить, что чаще, чем первичный фиброэластоз, встречается вторичный при заболеваниях сердца со значительным повышением внутрижелудочкового давления (например, при некоторых врожденных пороках сердца: коарктация аорты. Гипоплазия аорты и др). Эти случаи к первичным КМП не относятся. Учитывая, что рестриктивные заболевания миокарда чаще бывают вторичными , необходима диагностика основного заболевания.

Для диагностики рестриктивных поражений данные рентгенографии, ЭКГ, ФКГ неспецифичны. Оценку диастолической функии левого желудчока получают с помощью эхокардиографии, доплероэхокардиографии, катетеризации сердца и других методов. Двухмерная эхокардиография выявляет локальные участки поражения эндокарда в типичных зонах, уменьшение амплитуды колебаний размеров желудочков в систолу и диастолу. Используют также радиоизотопую вентрикулографию, компьтерную томографию.

Алкогольная миокардиодистрофия.

Развивается у некоторых лиц, злоупотребляющих алкоголем в течение многих лет (обычно не менее 10 лет). Прямой корреляции с дозой алкоголя и видом приемущественноу потребляемых напитков нет. Среди поражений внутренних органов у алкголикво сердечная патология стоит по частоте на 3 месте после алкогольных заболеваний печени и поджелудочной железы и часто с ними сочетается. Описаны больные с алкогольной миокардиодистрофией без клинически выраженных нарушений функции других органов. Помимо классической формы поражения сердца у алкоголиков - алкогольной миокардиодистрофии с кардиомегалией - иногда встречаются псевдоишемическая форма поражения, симулирующая стенокардию, и аритмическая форма, проявляющаяся различными нарушениями ритма (мерцательная аритмия, различные нарушения проводимости). При этих формах значительного увеличения размеров сердца нет.

Клинически алкогольное поражение сердца напомианет течение первичной ДКМП, кроме того имеются "стигмы алкоголика": одутловатое лицо с покрасневшей кожей и "носом пьяницы", набухшие вены, мелкие телеангиоэктазии, тремор рук, губ, языка, контрактуры Дюпюитрена - укорочение и сморщивание апоневроза ладоней с ульнарной контрактурой пальцев. Часто развиваются полиневриты, поражение ЦНС с изменениями психики, хронический паротит. Достоверно чаще у алкоголиков выявляеют язвы желудка, осложняющийся перфорацией. Типичны провяления хрониеского панкреатита, обычно поджелудочной железы, а также поражения печени (жировой гепатоз, алкогольный гепатит, алкогольный цирроз).

Особенностью течения алкогольного поражения сердца является замедление прогрессирования или даже стабилизация процесса при полном отказе от приема алкоголя на начально этапе развития болезни. У некоторых алкоголиков поражение сердца с кардиомегалией может развиться быстро в сочетании с поражением периферической и центральной НС, напоминаия остую форму бери-бери (так называемый "западный тип" бери-бери). Дефицит витамина В1 может играть определенную роль. В крови часто повышена активности ГГТП, ацетальдегида, АСТ, ферритина, этанола без явных признаков опьянения (показатели постоянного злоупотребления алкоголем). Даже на раннем этапе алкогольного поражения сердца часто встречается удлинение электрической систолы (интервал QT более 0.42 с), что редко обнаруживается у неалкоголиков. Удлинение интервала QT может приводить к острым нарушением ритма и внезапной смерти лиц, злоупотребляющих алкоголем. Возможно также раннее неспецифическое изменение на ЭКГ конечной части желудочкового комплекса с отрицательной динамикой этих изменений при "этаноловой" пробе и отсутствием положительной динамики при использовании пробы с нитроглицерином и обзиданом.

Легочное сердце. См соответствующий семинар.

Эндокринопатии.

При эндокринных заболеваниях, протекающих с артериальной гипертензией, изменения сердца зависят в основном от уровня артериального давления и сопуствующей ИБС. В некоторыз случаях возможны развитие некоронарногенных изменений миокарда вплоть до очагового некроза (синдром Иценко-Кушинга) и гиперкортизонизм другой природы, феохромоцитома (синдром Конна).

Дистрофия миокарда при сахарном диабете.

Характерно поражение крупных артериальных сосудов: наиболее клинически важен атеросклероз, встречаются также кальфицирующий склероз Менкенберга и неатероматозный диффузный фиброз интимы. Поражение атеросклерозом (диабетическая макроангиопатия) коронарных артерий приводит к типичной картине ИБС, которая развивается в более молодом возрасте, чем классическая ИБС, особенно при тяжелом течении диабета.

При инсулоинозависимом сахарном диабете возникают также диабетические микроангиопатии, наиболее часто клинические проявляющиеся поражением мелких сосудов почек и сетчатки глаз, нервной системы и других органов, в том числе сердца. При этом возможно тяжелое поражение миокарда внем зависимости от выраженности атеросклеротического процесса в коронарных артериях. Клинически это состояние , котороые некоторые авторы называют диабетической кардиомиопатией, проявляется прогрессирующей сердечной недостаточностью и различными нарушениями ритма; в развернутой стадии напоминает первичную застойную кардиомиопатию. Поражение сердечно-сосудистой системы при сахарном диабете является одно из наиболее частых причин смерти при этом заболевании.

Дистрофия миокарда при тиретоксикоза.

В ее развитии существенную роль играет не прямое токсическое воздействие тиреоидных гормонов на миокарда, развитие мерцательной аритмии и выраженность дистрофических изменений в миокарде. Развитие сердечной недостаточности сопровождается дилатацией камер сердца, которая иногда может предшествовать клинической картине сердечной декомпенсации. Изменения со стороны сердца часто выходят на певрый план у больных с токсической аденомой, когда отсутствуют типичные для диффузного токсического зоба глазные симптомы и возбуждение.

Дистрофия миокарда при гипотиреозе.

Для микседемы типичны увеличение размеров сердца, редкий пульс, сниженное артериальное давление; постепенное развивается сердечная недостаточность с застойными явлениями в большом и малом круге кровообращения. Больные жалуются на одышку, боли в сердце. Часто присоденияется выпот в полости перикарда. В редких слуяаях описна ассиметричная гипертрофия миокарда по типу гипертрофического субаортальноо стеноз. В тяжелых случаях сердце рентгенологически напоминает распластанный на диафрагме мешок со сглаженным